14:40 | В детайли

13:41 | Сфера

12:40 | В детайли

6907

От изключително значение е работата с пациентите, засегнати от пароксизмалната нощна хемоглобинурия (ПНХ), да се извършва от мултидисциплинарен екип при диагностиката, терапията и проследяването в дългосрочен план с цел минимизирането на усложненията от заболяването.Това каза д-р Мирела Рангелова, хематолог в Специализираната болница за активно лечение на хематологични заболявания, по време на пациентски форум „Живот с пароксизмална нощна хемоглобинурия“.

Стела Филипова | 13 Октомври 2025, 17:05 ч.

СЛУШАЙТЕ НОВИНАТА ЗАПАЗИ

С това заболяване се откриват пет-шест случая на един милион души годишно, информира д-р Мирела Рангелова. По думите средната преживяемост без терапия е около 10 години. Животът на тези пациенти е изпълнен с ежедневни предизвикателства, включително хроничен стрес и тревожност. Трансплантацията на стволови клетки не е стандартен метод за лечение на ПНХ. Тя се прилага само в определени случаи, тъй като крие риск от много сериозни усложнения и се пристъпва към нея, когато всички останали възможности са изчерпани, допълни лекарят.

Благодарение на съвременните терапии очакваме за тези пациенти нормален по продължителност живот, каза още д-р Рангелова.  

Вече не сме на последно, а на 12-о място по отношение на достъпа до „лекарства – сираци“ (лекарства за редки заболявания - бел.ред.), посочи Владо Томов, председател на алианса. По думите му в България има 10 пациенти, засегнати от болестта. В осем държави, сред които и България, има пациентска организация, защитаваща интересите на пациентите, засегнати от пароксизмална нощна хемоглобинурия, каза Цветелина Радева, председател на асоциацията.

Умората се явява основен симптом при пациентите, страдащи от пароксизмална нощна хемоглобинурия, обясни д-р Тихомир Живков, хематолог в Специализираната болница за активно лечение на хематологични заболявания. По думите му болните съобщават за изтощение, отпадналост, апатия, липса на енергия. Обикновено качеството на живот на пациентите е ниско заради умората, която ги съпътства, както и заради социалните ограничение. Терапията обаче променя хода на заболяването и честотата на усложненията, каза още той.

Всеки ден се сблъскваме с проблем в комуникацията между лекарите от различни специалности, дори за често срещани заболявания, каза д-р Исмаил Амин, хематолог в болница „Токуда“. По думите му има лекари, които не знаят какво представлява самото заболяване, както и какви усложнения биха могли да се получат при определени процедури в предоперативна подготовка.

ПНХ е рядко, прогресивно, мултисистемно и животозастрашаващо заболяване на хемопоетичните стволови клетки, посочиха от пациентската организация. Болестта може да се прояви във всяка възраст и да засегне с еднаква честота и двата пола. Характеризира се с вътресъдова хемолиза, хемолитична анемия - обща отпадналост, кожа с иктеричен оттенък и с тахикардия, коремни болки, дисфагия, тежки инфекции, тромбози на големи съдове и средно тежка до тежка хемопоетична недостатъчност, която може да доведе до силно намален брой на кръвните клетки. Най-тежката форма на ПНХ се характеризира с постоянна хемоглобинурия. Клинично, поради разрушаване на червените кръвни клетки, се освобождава хемоглобин в урината, в резултат на което тя придобива тъмно червеникав или кафеникав цвят, най-често нощем или в ранните сутрешни часове. С течение на времето хемоглобинурията води хронична бъбречна недостатъчност. Диагнозата се поставя на база образни и лабораторни изследвания, както и костномозъчна биопсия, ако има съмнение за апластична анемия.

Не пропускайте важните новини от деня. Последвайте ни в Google News Showcase

Към първа страница Новини В детайли

Бъдете информани с нашите тематични бюлетини:

Получавайте всеки ден най-важните новини и събития от рубриката във входящата си поща. Допълнителна информация за регистрацията и процедурата за доставка и анулиране (отмяна) можете да получите в нашият раздел NRD Бюлетини или, като натиснете на връзката или по-долу.

Кулинари подредиха 218 ястия на традиционния празник „Коледна трапеза“, който се състои за тринайсета поредна година в Димитровград. Майстори готвачи – общо 183-м ...

Ограничено е движението на моторни превозни средства над 12 т по пътя Симитли – Гоце Делчев през граничния преход "Илинден – Ексохи" поради протест на гръцки фермери, с ...

Ако нещо в страната може да се промени, то ще е ако получим пълно мнозинство. Всичко извън 121 депутати е компромиси и сглобки, а не искаме да правим такива. Ако има воля в обществ ...

Голямо коледно хоро се изви на традиционния фермерски пазар във великотърновския квартал“Бузлуджа“. От две години фермери и земеделски производители от целия регион пре ...

Двама братя са задържани за над 400 кг тютюн за наргиле без бандерол на предполагаема стойност над 100 хиляди лева, съобщи по време на брифинг началникът на Седмо районно управлени ...

               

Кулинари подредиха 218 ястия на традиционния празник „Коледна трапеза“, който се състои за тринайсета поредна година в Димитровград. Майстори готвачи – общо 183-м ...

Малки и големи старозагорци посрещнаха днес Дядо Коледа на площада пред Община Стара Загора. За изненада на всички той пристигна на атрактивен мотор. С него беше и Снежанка, както ...

Ограничено е движението на моторни превозни средства над 12 т по пътя Симитли – Гоце Делчев през граничния преход "Илинден – Ексохи" поради протест на гръцки фермери, с ...

Задържани са двама младежи за вандалския акт срещу офиса на "Възраждане" във Варна, съобщиха днес от дирекцията на МВР в крайморския град. Както информира, витрината на помещениет ...

Мъж на 47 години от село Прелез в община Завет е привлечен към наказателна отговорност от Окръжната прокуратура в Разград за извършено убийство. Той е задържан за срок до 72 часа с ...