09:56 | В детайли

09:49 | Сфера

09:48 | Основна линия

6923

От изключително значение е работата с пациентите, засегнати от пароксизмалната нощна хемоглобинурия (ПНХ), да се извършва от мултидисциплинарен екип при диагностиката, терапията и проследяването в дългосрочен план с цел минимизирането на усложненията от заболяването.Това каза д-р Мирела Рангелова, хематолог в Специализираната болница за активно лечение на хематологични заболявания, по време на пациентски форум „Живот с пароксизмална нощна хемоглобинурия“.

Автор: БТА / Редактор: Стела Филипова | 13 Октомври 2025, 17:05 ч.

СЛУШАЙТЕ НОВИНАТА ЗАПАЗИ

С това заболяване се откриват пет-шест случая на един милион души годишно, информира д-р Мирела Рангелова. По думите средната преживяемост без терапия е около 10 години. Животът на тези пациенти е изпълнен с ежедневни предизвикателства, включително хроничен стрес и тревожност. Трансплантацията на стволови клетки не е стандартен метод за лечение на ПНХ. Тя се прилага само в определени случаи, тъй като крие риск от много сериозни усложнения и се пристъпва към нея, когато всички останали възможности са изчерпани, допълни лекарят.

Благодарение на съвременните терапии очакваме за тези пациенти нормален по продължителност живот, каза още д-р Рангелова.  

Вече не сме на последно, а на 12-о място по отношение на достъпа до „лекарства – сираци“ (лекарства за редки заболявания - бел.ред.), посочи Владо Томов, председател на алианса. По думите му в България има 10 пациенти, засегнати от болестта. В осем държави, сред които и България, има пациентска организация, защитаваща интересите на пациентите, засегнати от пароксизмална нощна хемоглобинурия, каза Цветелина Радева, председател на асоциацията.

Умората се явява основен симптом при пациентите, страдащи от пароксизмална нощна хемоглобинурия, обясни д-р Тихомир Живков, хематолог в Специализираната болница за активно лечение на хематологични заболявания. По думите му болните съобщават за изтощение, отпадналост, апатия, липса на енергия. Обикновено качеството на живот на пациентите е ниско заради умората, която ги съпътства, както и заради социалните ограничение. Терапията обаче променя хода на заболяването и честотата на усложненията, каза още той.

Всеки ден се сблъскваме с проблем в комуникацията между лекарите от различни специалности, дори за често срещани заболявания, каза д-р Исмаил Амин, хематолог в болница „Токуда“. По думите му има лекари, които не знаят какво представлява самото заболяване, както и какви усложнения биха могли да се получат при определени процедури в предоперативна подготовка.

ПНХ е рядко, прогресивно, мултисистемно и животозастрашаващо заболяване на хемопоетичните стволови клетки, посочиха от пациентската организация. Болестта може да се прояви във всяка възраст и да засегне с еднаква честота и двата пола. Характеризира се с вътресъдова хемолиза, хемолитична анемия - обща отпадналост, кожа с иктеричен оттенък и с тахикардия, коремни болки, дисфагия, тежки инфекции, тромбози на големи съдове и средно тежка до тежка хемопоетична недостатъчност, която може да доведе до силно намален брой на кръвните клетки. Най-тежката форма на ПНХ се характеризира с постоянна хемоглобинурия. Клинично, поради разрушаване на червените кръвни клетки, се освобождава хемоглобин в урината, в резултат на което тя придобива тъмно червеникав или кафеникав цвят, най-често нощем или в ранните сутрешни часове. С течение на времето хемоглобинурията води хронична бъбречна недостатъчност. Диагнозата се поставя на база образни и лабораторни изследвания, както и костномозъчна биопсия, ако има съмнение за апластична анемия.

Не пропускайте важните новини от деня. Последвайте ни в Google News Showcase

Към първа страница Новини Основна линия

Бъдете информани с нашите тематични бюлетини:

Получавайте всеки ден най-важните новини и събития от рубриката във входящата си поща. Допълнителна информация за регистрацията и процедурата за доставка и анулиране (отмяна) можете да получите в нашият раздел NRD Бюлетини или, като натиснете на връзката или по-долу.

Премиерът в оставка Росен Желязков и генералният секретар на Организацията за икономическо сътрудничество и развитие (ОИСР) Матиас Корман ще представят доклада „Икономически ...

Лоши са атмосферните условия за туризъм в планините, съобщиха от Планинската спасителна служба (ПСС) на Българския Червен кръст (БЧК). През последното денонощие не е имало инциден ...

Един човек е загинал, а двама са пострадали при пожари през последното денонощие, съобщиха от Главна дирекция „Пожарна безопасност и защита на населението“ (ГДПБЗН) на ...

Награди за постижения през 2025 г. на лекари, медицински сестри и немедицински персонал на Многопрофилната болница за активно лечение „Д-р Ат. Дафовски“ бяха връчени на ...

Инициативата за т.нар. Европа на две скорости за по-гъвкав подход при вземането на решения в Европейския съюз (ЕС) обсъдиха на дискусия, организирана от АБВ, представители на &bdqu ...

               

Премиерът в оставка Росен Желязков и генералният секретар на Организацията за икономическо сътрудничество и развитие (ОИСР) Матиас Корман ще представят доклада „Икономически ...

Започна данъчната кампания в община Шумен. Първи разплатиха дължимите местни данъци и такси на касите в сградата на Община Шумен журналистът Пламен Георгиев, кметът на община Шумен ...

Информационна кампания за популяризиране на мобилното приложение „еЗдраве” ще се състои в Летница на 11 февруари, сряда, съобщиха от общинската администрация. От 10:00 ...

Делото на Гоце Делчев оставя трайна среда в развитието на българското национално-освободително движение и оказва дълбоко влияние върху националното самосъзнание на поколения българ ...

Фалшиви 20 евро са засечени в Димитровград, съобщиха от пресцентъра на Областната дирекция на МВР в Хасково. В сряда по обяд в хипермаркет в града мъж е направил опит да плати с ба ...